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結節性硬化症のひろば 結節性硬化症と診断された方とご家族の方へ

肺のリンパ脈管筋腫症
(肺LAM)

肺のリンパ脈管筋腫症 のイラスト
肺のリンパ脈管筋腫症(肺LAM)は、どんな病気ですか?

肺のリンパ脈管筋腫症(りんぱみゃっかんきんしゅしょう)は、略して肺LAM(ラム)と呼ばれる肺にできる腫瘍で、肺のはたらきがゆっくり低下していく病気です。結節性硬化症の患者さんにも発症しますが、この病気だけを発病する患者さんもいます。

肺のリンパ脈管筋腫症(肺LAM)になりやすいのは何歳ごろですか?

肺のリンパ脈管筋腫症(肺LAM)は20歳以上のとくに女性の結節性硬化症患者さんにおこりやすい病気です。

肺のリンパ脈管筋腫症(肺LAM)になると、どんな症状がありますか?

体を動かしたときに息苦しさを感じたり(労作時呼吸困難;ろうさじこきゅうこんなん)、胸の痛みやせき、たん、血のまじったたんといった症状が出る気胸(ききょう)などがあらわれることがあります。重症になると、酸素を吸入する治療が必要になったり、進行すると命にかかわることもあります。

どのような検査を受けるのですか?

肺のリンパ脈管筋腫症(肺LAM)を調べるために、CT検査などの画像検査と肺機能を調べる検査がおこなわれます。

肺のリンパ脈管筋腫症(肺LAM)には、どんな治療をおこなうのですか?

肺のリンパ脈管筋腫症(肺LAM)に対し、mTOR(エムトール)阻害薬という飲み薬が使えるようになりました。呼吸が苦しい場合は、気管支をひろげるお薬などを使って呼吸をしやすくする治療をおこなうこともあります。重症になると、酸素を吸入する治療をおこないますが、それでも症状がよくならないときは肺移植が必要になることもあります。とくに妊娠を希望しているときには、主治医とよく相談して治療法を決めましょう。

監修:鳥取大学名誉教授 大野耕策 先生